Home > Rehabilitacja rozwojowa > Przepuklina oponowo-rdzeniowa

Przepuklina oponowo-rdzeniowa

Przepuklina oponowo-rdzeniowa

Występowanie: 1 na 1000 żywo urodzonych dzieci.

W rodzinach, w których wystąpił już rozszczep kręgosłupa ponowne wystąpienie przepukliny oponowo-rdzeniowej jest bardziej prawdopodobne o 2-5%.

Czynnik szkodliwy, czyli teratogen, musi zadziałać w pierwszych czterech tygodniach ciąży, czyli w okresie rozwoju pierwotnej rynienki rdzeniowej.

Przepuklina oponowo ? rdzeniowa jest zaburzeniem rozwojowym kręgosłupa i ośrodkowego układu nerwowego. Najczęstszym umiejscowieniem wady jest kręgosłup lędźwiowo ? krzyżowy (90%), jednak wada może występować w dowolnym odcinku.

Rozszczepy kręgosłupa dzielimy na:

  • jawne ? spina bifida manifesta
  • ukryte ? spina bifda oculta

Rozszczep może być przedni (bardzo rzadko) ? uwypuklenie przez szczelinę w trzonie kręgu, i tylny ? uwypuklenie przez szczelinę w łuku kręgowym.

Jawny rozszczep kręgosłupa można podzielić na:

  • Meningocele ? spina bifida cystica ? przepuklina oponowa. Worek przepuklinowy tworzy opona twarda i czasem pajęczynówka, wypełniony jest płynem oponowo-rdzeniowym, pokryty często niezmienioną skórą. Z reguły nie daje zaburzeń neurologicznych.
  • Meningomyelocele ? przepuklina oponowo-rdzeniowa. Dochodzi do szerokiego rozszczepu znacznej liczby łuków kręgowych. Worek przepuklinowy zawiera opony i rdzeń kręgowy, często dysplastyczny, pokryty jest naskórkiem lub zanikłą, zbliznowaciałą skórą. Może mieć charakter zamknięty lub otwarty, gdy powierzchnia guza jest uszkodzona i płyn mózgowo-rdzeniowy wycieka na zewnątrz.
  • Myelocele, czyli myeloschisis – wynicowanie opon i rdzenia. Łuki kręgowe nie tworzą kanału kręgowego, są rozchylone na zewnątrz. Centralna część guza to dysplastyczny rdzeń kręgowy, rozpłaszczony na trzonach kręgowych. Stwierdza się stały wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego.

Wady współistniejące z przepukliną oponowo ? rdzeniową:

  • Wodogłowie ? jest to zespół zmian związanych ze zwiększeniem ilości płynu mózgowo?rdzeniowego i poszerzeniem układu równowagi pomiędzy tworzeniem i wchłanianiem płynu mózgowo ? rdzeniowego, najczęściej w przypadkach zaburzeń w jego przepływie. W przepuklinie mózgowo ? rdzeniowej wodogłowie występuje w 80 – 90 % przypadków. Charakterystyczny jest objaw zachodzącego słońca ? uwidocznienie rąbka twardówki nad górną krawędzią tęczówki. Leczenie operacyjne polega na wszczepieniu układów zastawkowo ? drenażowych, które zapewniają jednokierunkowy przepływ płynu z komory bocznej mózgu do prawego przedsionka serca przez żyłę szyjną wewnętrzną i główną żyłę górną.
  • Zespół Arnolda ? Chiariego. Jest to wada struktur tyłomózgowia, czyli pnia mózgu i móżdżku. Polega na przemieszczeniu tych struktur do kanału kręgowego. Objawy to cechy uszkodzenia móżdżku, niedowład dolnych par nerwów czaszkowych i inne. Wymaga szybkiego leczenia operacyjnego.

Obraz kliniczny przepukliny oponowo-rdzeniowej zależy od umiejscowienia i rozległości wady. Poziom rozszczepu elementów kostnych z reguły nie odpowiada poziomowi uszkodzenia neurosegmentów, dlatego przy określaniu wysokości uszkodzenia nie należy kierować się wyłącznie obrazem radiologicznym. W uszkodzeniach odcinka L?S charakter porażeń jest wiotki, natomiast w uszkodzeniu w odcinku piersiowym oprócz porażeń wiotkich może wystąpić spastyczność typu aktywności reflektorycznej, pojawiająca się tylko w niektórych grupach mięśniowych: przywodzicielach uda, mięśniach strzałkowych oraz zginaczach palców.

STAW BIODROWY

Grupa przywodzicieli jest unerwiona z poziomu L2 ? L3.

Zginacze biodra ? mięsień iliopsoas ma unerwienie na poziomie L1 ? L3, mięsień czworogłowy uda ? L2 ? L4.

Główny prostownik uda ? mięsień pośladkowy wielki ? unerwiony jest na poziomie L4 ? S1.

Odwodziciele uda ? mięsień pośladkowy średni i mięsień napinacz powięzi szerokiej unerwione są na poziomie L4 ? S1.

Oznacza to, że zginacze i przywodziciele unerwione są z poziomów L1 ? L3, a prostowniki i odwodziciele z poziomów L4 ? S1.

  • Uszkodzenie na poziomie Th12 – całkowite wiotkie porażenie kończyn dolnych. Dziecko ustawia się w pozycji żabki. Początkowo brak utrwalonych deformacji, później pod wpływem własnej masy kończyny ustawiają się w odwiedzeniu i rotacji zewnętrznej.
  • Uszkodzenie na poziomie L1 i L2 - jest dość rzadkie Działają zginacze i częściowo przywodziciele, pojawia się przykurcz zgięciowy lub zgięciowo ? przywiedzeniowy z towarzyszącą koślawością kolana. Prowadzi to do podwichnięcia stawu biodrowego.
  • Uszkodzenie na poziomie L3 i L4 – daje dobrą siłę zginaczy i przywodzicieli przy całkowitym porażeniu odwodzicieli i prostowników. Przykurcze zgięciowo ? przywiedzeniowe są większe niż przy uszkodzeniu na wyższym poziomie, u większości dzieci dochodzi do zwichnięcia stawu biodrowego.
  • Uszkodzenie na poziomie L5 - nieznaczny przykurcz zgięciowo ? przywiedzeniowy z powodu osłabienia prostowników i odwodzicieli. Chód ma charakter kaczkowaty, na zgiętych kolanach mimo dobrej siły mięśnia czworogłowego z powodu stóp piętowych.

STAW KOLANOWY

  • Mięsień czworogłowy uda, główny prostownik kolana, unerwiony jest z poziomu L2 ? L4.
  • Mięsień półścięgnisty, półbłoniasty i dwugłowy uda, czyli grupa kulszowo ? goleniowa, unerwiona jest z poziomu L4 ? S1.
  • W przypadku uszkodzenia na poziomie L3 ? L4 dochodzi do przeprostu stawu kolanowego z powodu przewagi mięśnia czworogłowego.
  • W porażeniu odcinka piersiowego dochodzi do przykurczu zgięciowego kolana, ponieważ dziecko przyjmuje pozycję żabki i przykurczeniu ulega mięsień biodrowo ? lędźwiowy.

STOPA

  • Stopa końsko ? szpotawa ? może wystąpić przy uszkodzeniu na każdym poziomie. Występuje zgięcie podeszwowe stopy, przywiedzenie przodostopia względem stępu i odwrócenie, czyli supinacja. Przyczyną jest przewaga mięśni piszczelowych nad strzałkowymi.
  • Stopa końska ? pes equinus ? występuje najczęściej przy uszkodzeniu segmentu Th12 i całkowitym wiotkim porażeniu kończyny pod wpływem sił grawitacji.
  • Stopa piętowa ? pes calcaneus ? zgięcie grzbietowe stopy ze zgięciem podeszwowym przodostopia. Występuje przy porażeniu na poziomie L5 ? S1. Mięsień trójgłowy łydki unerwiony jest z poziomu S1 ? S2. Mięśnie prostowniki grzbietowe stopy z poziomu L4 ? L5.
  • Stopa wydrążona ? pes excavatus ? wyraźne obniżenie pierwszej kości śródstopia i spłaszczenie poprzecznego sklepienia stopy.

KRĘGOSŁUP

  • Przepuklinie oponowo ? rdzeniowej może towarzyszyć wrodzona kyfoza, lordoza lub skolioza.
  • Wrodzona kyfoza ? charakteryzuje się kątowym zagięciem ograniczonym do obszaru, w którym wystąpił rozszczep. Może osiągać duże wartości kątowe i nasila się z czasem.
  • Lordoza ? pojawia się na ogół jako kompensacja przykurczów i zwichnięć stawów biodrowych.
  • Skolioza ? ma charakter wrodzony,najczęściej z powodu asymetrii kręgów lub połączeń międzytrzonowych. Najczęściej występuje w odcinku lędźwiowym.

PĘCHERZ NEUROGENNY

Pęcherz moczowy ma potrójne unerwienie: dowolne, współczulne i przywspółczulne.

Unerwienie dowolne pochodzi z odcinków S2, S3 i S4 i dociera poprzez nerw sromowy do zwieracza zewnętrznego, który jest zależny od woli.

Układ współczulny odpowiada za wypełnienie pęcherza, podczas którego mięsień wypieracz wiotczeje a mięsień zwieracz wewnętrzny zaciska ujście pęcherza. Włókna współczulne pochodzą z poziomu L2 ? L3 i docierają do pęcherza przez nerwy podbrzuszne.

Układ przywspółczulny odpowiada za opróżnienie pęcherza moczowego poprzez skurcz mięśnia wypieracza i rozluźnienie mięśnia zwieracza wewnętrznego. Włókna przywspółczulne pochodzą z poziomu S1, S2 i S3 i docierają do pęcherza przez nerwy trzewne miednicze.

Dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową z zaburzeniami funkcjonalnymi układu moczowego można podzielić na dwie grupy:

  • dzieci stale mokre, u których mocz wycieka stale kroplami z cewki moczowej. Zachowana jest słaba funkcja wypieracza. Infekcje dróg moczowych u tych dzieci są rzadkością;
  • dzieci okresowo suche, które charakteryzuje oddawanie moczu strumieniem, czasem zaś okresowe oddawanie moczu o charakterze moczenia z przepełnienia. Pęcherz moczowy wykazuje cechy pęcherza spastycznego, szybko dochodzi do przerostu mięśnia wypieracza i wsteczny odpływ pęcherzowo ? moczowodowy, co sprzyja infekcjom.

Pęcherz spastyczny opróżnia się poprzez opukiwanie okolicy podbrzusza.

Pęcherz porażony wiotko opróżnia się poprzez zabieg Credego, czyli ręczne wyciskanie moczu przez powłoki brzuszne co 3 ? 4 godziny.

W leczeniu stosuje się również cewnikowanie przerywane i leki antycholinergiczne takie jak oksybutynina. W przypadku przeciwwskazań do cewnikowania przerywanego można stosować Cystofix, czyli nadłonowe odprowadzenie moczu.

Owrzodzenia troficzne. Bezpośrednią przyczyną owrzodzeń są zaburzenia czucia poniżej uszkodzonego neurosegmentu. Dodatkowo występują zaburzenia naczynioruchowe, metaboliczne i zastój żylny. Prowadzi to do łatwego powstawania odleżyn i owrzodzeń na porażonych kończynach dolnych. Ważna jest profilaktyka przeciwodleżynowa ? częsta zmiana pozycji oraz pościeli i bielizny, kontrola stanu skóry, unikanie zbyt długiego przebywania w jednej pozycji ? na przykład na wózku inwalidzkim, unikanie skaleczeń.

Złamania patologiczne. Są związane z zaburzeniami trofiki kości. Obraz kliniczny odbiega od objawów zlamań urazowych ? charakteryzuje się bezbolesnym przebiegiem, miejscowym wzrostem ucieplenia, wystąpieniem twardego obrzęku bez krwiaka, ale z zaczerwienieniem skóry. Leczenie opatrunkiem gipsowym powoduje szybki zrost złamania, należy jednak pamiętać, że unieruchomienie w gipsie pogłębia istniejącą już atrofię kości, dlatego po zdjęciu opatrunku należy zabezpieczyć kończynę odpowiednimi ortozami i możliwie szybko pionizować.

Deformacje stawów biodrowych.

  • W uszkodzeniach odcinka piersiowego, na poziomie Th12 lub wyższym dochodzi do całkowitego wiotkiego porażenia kończyn dolnych. Stawy biodrowe pierwotnie nie wykazują deformacji. Zmiany pojawiają się na skutek ułożenia ? tak zwanej pozycji żabki. Utrwalają się pozycja w zgięciu, odwiedzeniu i rotacji zewnętrznej, co powoduje dysplazję stawu biodrowego. Szyjka kości udowej jest długa i ustawiona pionowo ? biodro koślawe, czyli coxa valga.
  • W uszkodzeniach na poziomie L1 ? L2 przeważa zniekształcenie typu coxa valga czyli biodro koślawe, z przodoskręceniem i skłonnością do podwichnięcia stawu biodrowego. W uszkodzeniach na poziomie L3 ? L4 zwiększa się siła zginaczy i przywodzicieli przy całkowitym porażeniu odwodzicieli i prostowników. Na tym poziomie najczęściej dochodzi do zwichnięcia stawu biodrowego.
  • Przy uszkodzeniu na poziomie L5 wszystkie mięśnie odpowiadające za ruchomość biodra są częściowo lub całkowicie sprawne, co zmniejsza ryzyko deformacji stawu.
  • Leczenie operacyjne zwichnięcia stawu biodrowego polega na przeszczepieniu przyczepu dalszego mięśnia biodrowo ? lędźwiowego na krętarz wielki kości udowej metodą Sharrarda oraz jednoczesnej osteotomii derotacyjno ? waryzującej. Dodatkowo przy pełnym zwichnięciu konieczne jest otwarte nastawienie biodra. Zabieg należy wykonać w pierwszych dwóch latach życia.

Program rehabilitacji dziecka z przepukliną oponowo ? rdzeniową obejmuje:

  • dążenie do utrzymania pełnego zakresu ruchu biernego w stawach porażonych;
  • zapobieganie zniekształceniom osi kończyn dolnych i kręgosłupa;
  • profilaktyka odleżyn i innych powikłań troficznych;
  • kompensacyjne wzmocnienie mięśni obręczy barkowej i kończyn górnych;
  • wzmacnianie nieporażonych mięśni kończyn dolnych;
  • odpowiednie zaopatrzenie ortopedyczne;
  • optymalna regulacja czynności pęcherza moczowego i jelita grubego;
  • leczenie zabiegowe.

Postępowanie rehabilitacyjne w okresie wczesnym, do końca pierwszego roku życia.

  • Prawidłowe ułożenie kończyn dolnych: lekkie zgięcie w stawie biodrowym, odwiedzenie i rotacja pośrednia, lekkie zgięcie w stawie kolanowym, stopy w pozycji pośredniej;
  • Częste układanie niemowlęcia na brzuchu w celu zapobieżenia przykurczom zgięciowym bioder;
  • Ćwiczenia bierne w pełnym zakresie ruchu kilka razy dziennie;
  • Leczenie stóp końsko ? szpotawych: redresje, masaże, stosowanie ciepła i zaopatrzenia ortopedycznego (na przykład szyna Saint – Germain) lub opatrunków gipsowych; w przypadku niepowodzenia leczenie operacyjne przed rozpoczęciem pionizacji i chodzenia.

Postępowanie rehabilitacyjne w okresie późnym jest podzielone na dwa etapy: pierwszy od drugiego do szóstego roku życia, drugi od szóstego do dwunastego roku życia.

W pierwszym etapie dołączamy ćwiczenia mięśni brzucha i grzbietu w celu ułatwienia siadania, ćwiczymy mięśnie kończyn górnych. Pionizację należy rozpocząć około pierwszego roku życia, korzystając z wysokich łusek plastikowych. U dzieci z porażeniem poniżej L5 stosujemy pionizację bez aparatów, ewentualnie w obuwiu ortopedycznym, jeśli występuje deformacja stóp. Dzieci z wysokim porażeniem pionizujemy w parapodium.

Po szóstym roku życia dziecko zwiększa sprawność posługiwania się kulami, opanowuje umiejętność przewracania się i podnoszenia z ziemi. Po dwunastym roku życia zwiększająca się masa ciała powoduje, że chód o kulach staje się energochłonny i nieekonomiczny, pacjent więcej czasu spędza na wózku. Dodatkowo często pojawia się otyłość. Należy jednak kontynuować chodzenie o kulach choćby w ograniczonym zakresie z powodu korzystnego wpływu pionizacji na trofikę kończyn dolnych, a także na układy krążenia, oddechowy i moczowy.

Zaopatrzenie ortopedyczne zależne od poziomu uszkodzenia.

  • Dzieci z uszkodzeniem odcinka piersiowego ? pełne porażenie kończyn dolnych, porażenie lub niedowład mięśni brzucha i grzbietu. Pojawiają się nadmierna lordoza i skolioza. Pacjenci powinni posiadać gorset lub sznurówkę, lokomocja głównie za pomocą wózka inwalidzkiego.
  • Dzieci z uszkodzeniem poniżej L1 ? L2: zniekształcenia w obrębie kręgosłupa, przykurcz zgięciowy stawów biodrowych i kolanowych, często zniekształcenia stóp. Powinni posiadać aparaty szynowo ? opaskowe na uda i podudzia, w których mogą się poruszać z pomocą kul po mieszkaniu, oraz buty ortopedyczne.  Do dalszej lokomocji konieczny wózek inwalidzki.
  • Dzieci z uszkodzeniem poniżej L3 ? L4: Duże przykurcze zgięciowe w stawach biodrowych, czasem zwiększenie lordozy. Powinny posiadać aparaty szynowo ? opaskowe na uda i podudzia, czasami wystarczą aparaty do kolan. Niewielkie odległości pokonują z aparatami o kulach, na dłuższe wyjścia (na przykład do szkoły) muszą mieć wózek inwalidzki.
  • Dzieci z uszkodzeniem poniżej L5: mniejsze przykurcze i zmiany stawowe. W zależności od stanu klinicznego wymagają KAFO, AFO lub tylko butów ortopedycznych. Poruszają się sprawnie z pomocą kul łokciowych.
  • Dzieci z uszkodzeniem poniżej S1: dzieci poruszają się sprawnie, wymagają jedynie butów ortopedycznych.

Kategorie:Rehabilitacja rozwojowa Tagi:
  1. Brak komentarzy
  1. Brak jeszcze trackbacków